Perioodiline valu liigestes ja lihastes

Erandiks on happelise maltaasi defitsiit. Defekt on hingamisahela I kompleksis ja on pärilik emaliini pidi.

Väljavõtteid Neuroloogia taskuraamatust, kirjastus Medicina I. Põletikulised müopaatiad.

Polümüosiit PM ja dermatomüosiit DM on põletikulised, tavaliselt sporaadilised müopaatiad. Vanuseline jaotus on bimodaalne, sagedamate esinemisperioodidega 5—15 eluaasta ja 50—60 eluaasta vahel. Kliiniliselt väljendub haigus nädalate kuni kuude jooksul progresseeruva sümmeetrilise, valutu proksimaalsete lihaste nõrkusena, mis domineerib distaalse kahjustuse üle.

Võib kujuneda ka düsfaagia või hingamislihaste nõrkus, sagedamini DM korral. Võivad esineda spontaansed ägenemised ja paranemised. Lihasatroofia ilmneb alles haiguse hilisstaadiumis, kõõlus-periostaalrefleksid säilivad.

Müopaatiad

Metakarpofarüngeaalsete ja proksimaalsete interfalangeaal­sete liigeste piirkonnas kujuneb kestendav punane lööve Gottroni sümptom. IV gruppi kuuluva haigestumise puhul esineb generaliseerunud nekrotiseeriv vaskuliit, mis võib kaasa tuua ka mitmeseid infarkte gastrointestinaaltraktis, kopsudes, nahal, närvides ja ajus. V gruppi kuuluvad veresoonte kollageenhaigused, sealhulgas sklerodermia, süsteemne lupus erythematosus, reumatoidartriit, polyartheritis nodosa ja Sjögreni sün­droom.

Kreatiinkinaasi tase seerumis on tavaliselt tõusnud. EKG leius võib ilmneda erutuse ülejuhtehäire. Elektromüograafial võib nõela sisseviimisel olla elektriline aktiivsus suurenenud, võib leida fibrillatsioone ja lühikesi madalaamplituudilisi polü­faa­silisi motoorse ühiku potentsiaale.

Lihasbiopsial võib proovitükis näha interstitsiaalset ja perivaskulaarset põletikku, lihaskiudude atroofiat, nekroosi, regeneratsiooni ning iseloomulikke nn varikiude. Vanematel PM või DM diagnoosiga patsientidel tuleb arvestada võimalikku varjatud pahaloomulist protsessi ja see välistada.

Ravi alustatakse pred­­nisooniga, päevases annuses 60— mg, kuni nõrkuse kadumiseni 1—4 kuudmillele järgneb annuse aeglane vähendamine. Mõnedel patsientidel võib kasu olla tsüklosporiin- asatiopriin- või metotreksaatravist, intravenoossest immunoglobuliinide manustamisest või plasmafe­reesist.

Väljavõtteid Neuroloogia taskuraamatust, kirjastus Medicina I. Põletikulised müopaatiad. Polümüosiit PM ja dermatomüosiit DM on põletikulised, tavaliselt sporaadilised müopaatiad. Vanuseline jaotus on bimodaalne, sagedamate esinemisperioodidega 5—15 eluaasta ja 50—60 eluaasta vahel.

Inklusioonkeha müosiit on aeglaselt progresseeruv, valutu lihasnõrkus ja -atroofia, mis avaldub rohkem distaalsetes kui proksimaalsetes lihastes. Haigus ilmneb tavaliselt pärast Mehed haigestuvad kaks korda sagedamini kui naised.

Kreatiinki­naasi kontsentratsioon seerumis on tavaliselt normaalne või vähe suurenenud, EMG leid sarnaneb PM ja DM leiuga, lihasbiopsial leitakse lihaskiududes basofiilseid äärepidiseid vakuoole ja tuumasiseseid ning sarkoplasmaatilisi eosinofiilseid inklusioone.

Ravivõimalusi praegu ei ole. Kliinilise leiu alusel võib see haigus sarnaneda spinaalse lihasatroofiaga. Lihasnõrkust ei esine. Haigus algab pärast Kõige tüüpilisemad on õlavöötme lihastest põhjustatud vaevused.

Settereaktsioon on kiirenenud ja sageli esineb ka aneemia.

Kreatiinkinaasi tase seerumis, EMG ja lihasbiopsia leid on tavaliselt normaalne. Ravida tuleks prednisooniga 30—50 mg päevas 2 kuu jooksul ning seejärel ravimannust aeglaselt vähendada.

Annuse vähendamise ajal on vaja jälgida settereaktsiooni. Endokriinsed müopaatiad. Rohkem avaldub see proksimaalsetes kui distaalsetes lihastes, jalgades on nõrkus ilmsem kui kätes. Biopsial võib näha 2.

Seisundi ravimisel on oluline vähendada steroidi annust, viies ravi ülepäevasele doseerimisre¸iimile, või asendada kasutatud preparaat mittefluoreeritud steroidiga. Neerupealise puudulikkus Addisoni tõbi.

EMG leid on tavaliselt normaalne ja biopsial saadud materjal ei viita haigusele. Neerupealise puudulikkuse korral võib kujuneda ka hüperkaleemiline perioodiline paralüüs vt Perioodiline paralüüs.

Esineda võivad proksimaalne nõrkus ja kõhetumine või müalgiad, samuti mõlemad koos. Bulbaarsed lihased tavaliselt haaratud ei ole.

Seerumis on lihasensüümide tase tavaliselt normaalne või madal. Ravis on esmane eutüreoidse seisundi taastamine. Türeotoksiline perioodiline paralüüs sarnaneb perekondliku hüpokaleemilise perioodilise paralüüsiga vt Perioodiline paralüüs, Kilpnääre.

Hüpotüreoidism põhjustab proksimaalset nõrkust, väsimust, valu pingutusel, müalgiat ja lihaskangust ning harvadel juhtudel ka lihasturset ja lihaste suurenemist. Kõõlus-periostaalreflekside lõõgastusaeg on pikenenud.

Naised haigestuvad meestest 10 korda sagedamini. Kreatiinkinaasi tase seerumis võib olla tõusnud. Ravis on oluline eutüreoidse seisundi taastamine vt Kilpnääre. Akromegaalia kasvuhormooni liig organismis. Hüpopituitarism täiskasvanutel põhjustab tugevalt väljendunud nõrkust ja väsitatavust, kusjuures lihasmass on säilinud. Bulbaarsete lihaste funktsioon on säilinud.

Kõõlus-periostaalrefleksid on elavad.

• Это спокойное заявление вызвало серьезное замешательство.
• Müopaatiad » Lihashaigused » ELS
• Salvi sormede artriit
• Arstide nõuanded, tervisetestid ja -teenused.
• Никто уже не делал вид, что воспринимает его как нечто само собой разумеющееся.
• Зная секрет, в этом уже нельзя было сомневаться.

Kreatiinkinaasi ja aldolaasi sisaldus seerumis on normaalne. Aluselise fosfataasi ja kaltsiumipeegel seerumis on tõusnud, fosforisisaldus on väike. Hüpoparatüreoidism ei ole tavaliselt seotud olulise nõrkusega, kuid sellele seisundile on omased lihaskrambid ja tetaania. Näonärvile koputlemine põhjustab lihaskontraktsiooni Chvosteki sümptom ja käest venoosse äravoolu takistamine põhjustab karpopedaalse spasmi Trousseau sümptom.

Metaboolsed müopaatiad. Metaboolne müopaatia on mõiste grupi haiguste kohta, mis on põhjustatud glükogeeni ja lipiidide metabolismi häiretest või defektist hingamisahelas.

Lihase glükogeen varustab lihaskude energiaga lühiaegse ja pingutust nõudva töötamise puhul, kuna aga rasvhapetest saab lihaskude energiat kestval pingutusel.

Perioodiline valu liigestes ja lihastes tulevad glükogenoosid ilmsiks nõrkuse ja lihaskrampidena või ka mõlemana raskel või intensiivsel lühiaegsel pingutusel, lipidoose aga iseloomustab halb koormustaluvus.

Glükogenoosid on pärilikkuse tüübilt sagedamini autosoom-retsessiivsed. Lihasbiopsial on koetükis iseloomulik glükogeeni kuhjumine. Haaratud koe lihas, leukotsüüt, nahk jms biokeemilisel analüüsil on võimalik diagnoosida spetsiifilise ensüümi defekti.

Glükogenooside puhul tõuseb katsel käsivarre pingutusega isheemilistes tingimustes laktaadi tase venoosses veres kas vähe ja aeglaselt või üldse mitte. Erandiks on happelise maltaasi defitsiit. Pingutustnõudev lihastöö tekitab lihasvalu, lihaskrampe ja müoglobinuuriat. Teda on võimalik neist eristada biopsialeius normaalse glükogeenisisalduse ja X-liitelise pärilikkustüübi järgi.

Seda seisundit aitab eristada vere laktaadisisalduse aeglane suurenemine käsivarre pingutustestil, kuid LDH defitsiidi puhul lisandub Perioodiline valu liigestes ja lihastes ka püruvaadisisalduse suurenemine.

Tetraparees on sel juhul tingitud lihaskoe, perifeersete närvide ja KNS kahjustusest. Imikuea vormi puhul saabub surm esimesel eluaastal. Täiskasvanu vormi puhul esineb proksimaalne jäsemevöötme nõrkus ning eriti hingamislihaste kahjustus.

EMG võib näidata elektrilist müotooniat. Elulemus on normaalne või vähesel määral langenud. Pärilikkusetüüp on autosoom-retsessiivne. Debranching glükogeeni hargnemispunkti kõrvaldava — ensüümi defitsiit Forbesi-Cori tõbi on samuti autosoom-retsessiivne, seda iseloomustab glükogeeni kogunemine südames, maksas, põrnas ja lihastes.

Esineb lihasnõrkus ja -kõhetumine. Alata võib haigus nii lapse- kui täiskasvanueas.

Branching glükogeeni molekuli hargnemist tagava — ensüümi defitsiit on oletatavalt autosoom-retsessiivne. Amülopektiin ladestub maksas, põrnas ja närvisüsteemis. See ensüümidefitsiit on seotud tsirroosi, hüpotoonia, arefleksia ja lihaskõhetumisega, surm saabub 5. Lipiidide metabolismist tingitud müopaatiad.

Primaarne karnitiinidefitsiit võib esineda nii müopaatilise kui süsteemsena. Mõlemad algavad progresseeruva nõrkusega kas lapseeas või hiljem. Süsteemse vormi puhul esinevad lisaks nõrkusele ka korduvad hepaatilise entsefalopaatia episoodid. Lihasbiopsia immunohistokeemilisel analüüsil leitakse mõlema vormi korral ebanormaalset lipiidide ladestust, lihaskoe biokeemilisel analüüsil vähenenud karnitiinisisaldust.

Vere karnitiinisisaldus on lihasvormi puhul normaalne, süsteemse vormi puhul vähenenud. EMG leid näitab müopaatilisi ilminguid. Süsteemse vormi puhul on prognoos halb: letaalne lõpe saabub kas veidi enne või pärast kahekümnendat eluaastat. Enamik juhte on sporaadilised, kuid mõnel juhul on tõendeid ka autosoom-retsessiivsete vormide kohta. Ravis võib olla efektiivne suures annuses karnitiin või prednisoon. Sekundaarne karnitiinidefitsiit võib esineda tsirroosi, neerudialüüsi, düstroofiate, orgaanilise atsideemia, mitokondriaalsete müopaatiate, krooniliste haiguste ja parenteraalse toitmise korral.

Karnitiini atsüültransferaasi KAT defitsiit. Sümptomid algavad lapseeas nõrkuse, müoglobinuuria ja valulike lihasspasmidega kontraktuuridegamis tekivad pikaajalisel pingutusel või nälgimisel, samuti mõlema koosesinemisel.

• Osteoartroos on kõige sagedasem liigesehaigus.
• Teadmisi sagedamini esinevatest kopsuhaigustest
• Hoidke ravi kaes olevaid liigeseid
• Mis on osteoartroos - Põhjused & Leevendamine | Voltaren
• Единственным исключением стал Хилвар: хотя ему и не слишком-то по душе было жить в доме с неопределенными стенами и эфемерной меблировкой, он все-таки отважно воспользовался гостеприимством Олвина, успокоенный обещанием, что они останутся тут Никогда в жизни Хилвар не чувствовал себя одиноким, но вот в Диаспаре он познал это состояние.
• Он ведет нас домой, и мне хотелось бы узнать, о чем он в связи с этим думает.

Haigusepisoodide vahel on lihasjõud normaalne. Kreatiinkinaasi tase veres on atakkide ajal tõusnud. Küünarvarre isheemilistes tingimustes sooritatud pingutustesti puhul esineb laktaaditaseme tõus normaalses ulatuses.

Lihaskoe ja leukotsüütide biokeemiline analüüs näitab märkimisväärset KAT aktiivsuse tõusu. Glükogeeniainevahetus on normaalne; seetõttu ei ole intensiivne lühiaegne füüsiline pingutus häiritud. KAT-defitsiit on väljendunud rohkem meestel.